بیماری هیرشپرونگ، اختلالی بر روی روده
بیماری هیرشپرونگ اختلالی است که بر روی روده بزرگ(کولون) تاثیر‌می‌گذارد و باعث مشکلات دفع مدفوع می‌شود.روشن نیست که چه‌چیز بیماری هیرشپرونگ را به‌وجود می‌آورد. گاهی‌اوقات این بیماری در خانواده‌ها به‌صورت ارثی اتفاق‌می‌افتد و ممکن است در بعضی موارد به یک جهش ژنتیکی مربوط باشد.
رامین زارع، متخصص نوزادان، کودکان و نوجوانان در ارومیه در گفت‌وگو با سرویس سلامت باریش نیوز اظهار کرد: این اختلال در هنگام تولد (به‌صورت مادرزادی) به علت فقدان سلول‌های عصبی در ماهیچه‌های روده‌ی بزرگ، درکودک وجود دارد. نوزاد تازه متولد شده‌ای که بیماری هیرشپرونگ دارد، معمولا در چند روز پس از تولد نمی‌تواند حرکت روده‌ای داشته باشد. در موارد خفیف، ممکن است این بیماری تا مدت‌ها بعد از دوران کودکی تشخیص داده نشود. این بیماری به ندرت، برای اولین‌بار در بزرگسالان تشخیص‌داده می‌شود. کودکان مبتلا به هیرشپرونگ مستعد ابتلا به عفونت شدید روده‌ای به نام انتروکولیت نیز هستند. انتروکولیت می‌تواند اختلالی تهدیدآمیز برای زندگی باشد. این اختلال با پاکسازی روده بزرگ و استفاده از آنتی‌بیوتیک‌ها در بیمارستان درمان می‌شود.
متخصص اطفال افزود: بیماری هیرشپرونگ اغلب در مدت کوتاهی پس از تولد در بیمارستان تشخیص‌داده‌می‌شود یا علائم بیماری در آینده ظاهر‌می‌شوند. اگر کودک شما دارای علائم یا نشانه‌هایی است که شما را نگران می‌کند، به‌ویژه یبوست و شکم متورم، با متخصص اطفال صحبت‌کنید. تنها درمان قطعی این بیماری جراحی است و دربرگیرنده برداشتن قسمت بدون‌عصب روده بزرگ و پیوند قسمت عصب‌دار روده به مقعد می‌باشد.
وی در مورد علل بیماری هیرشپرونگ خاطر نشان کرد: روشن نیست که چه‌چیز بیماری هیرشپرونگ را به‌وجود می‌آورد. گاهی‌اوقات این بیماری در خانواده‌ها به‌صورت ارثی اتفاق‌می‌افتد و ممکن است در بعضی موارد به یک جهش ژنتیکی مربوط باشد. بیماری هیرشپرونگ زمانی رخ‌می‌دهد که سلول‌های عصبی در روده بزرگ به‌طور‌کامل تشکیل‌نمی‌شوند. عصب‌های درون کولون، انقباض عضلانی را کنترل‌می‌کنند که مواد غذایی را از طریق روده‌ها حرکت می‌دهد.
در ادامه افزود: عواملی كه ممكن است خطر ابتلا به بيماری هيرشپرونگ را افزايش دهند عبارتند از:
متخصص اطفال افزود: بیماری هیرشپرونگ اغلب در مدت کوتاهی پس از تولد در بیمارستان تشخیص‌داده‌می‌شود یا علائم بیماری در آینده ظاهر‌می‌شوند. اگر کودک شما دارای علائم یا نشانه‌هایی است که شما را نگران می‌کند، به‌ویژه یبوست و شکم متورم، با متخصص اطفال صحبت‌کنید. تنها درمان قطعی این بیماری جراحی است و دربرگیرنده برداشتن قسمت بدون‌عصب روده بزرگ و پیوند قسمت عصب‌دار روده به مقعد می‌باشد.
وی در مورد علل بیماری هیرشپرونگ خاطر نشان کرد: روشن نیست که چه‌چیز بیماری هیرشپرونگ را به‌وجود می‌آورد. گاهی‌اوقات این بیماری در خانواده‌ها به‌صورت ارثی اتفاق‌می‌افتد و ممکن است در بعضی موارد به یک جهش ژنتیکی مربوط باشد. بیماری هیرشپرونگ زمانی رخ‌می‌دهد که سلول‌های عصبی در روده بزرگ به‌طور‌کامل تشکیل‌نمی‌شوند. عصب‌های درون کولون، انقباض عضلانی را کنترل‌می‌کنند که مواد غذایی را از طریق روده‌ها حرکت می‌دهد.
در ادامه افزود: عواملی كه ممكن است خطر ابتلا به بيماری هيرشپرونگ را افزايش دهند عبارتند از:
- داشتن خواهر و برادری که دارای بیماری هیرشپرونگ باشند. بیماری هیرشپرونگ می‌تواند ارثی باشد. اگر والدین فرزندی با این اختلال داشته‌باشند، ممکن است فرزندان بیولوژیکی آینده نیز در‌معرض خطر باشند.
- بیماری هیرشپرونگ در پسران شایع‌تر است.
- ابتلا به سایر اختلالات ارثی. بیماری هیرشپرونگ به‌همراه برخی از اختلالات ارثی مانند سندرم‌داون و سایر اختلالاتی که در هنگام تولد رخ‌می‌دهد، مانند بیماری‌های قلبی مادرزادی مرتبط است.
متخصص اطفال در مورد علائم بیماری هیرشپرونگ گفت: نشانه‌ها و علائم بیماری هیرشپرونگ بسته به‌شدت بیماری متفاوت است. معمولا نشانه‌ها و علائم بیماری هیرشپرونگ در مدت چند روز پس از زایمان ظاهر‌می‌شوند، اما گاهی‌اوقات تا مدت‌ها بعد آشکار‌نمی‌شوند. به‌طور‌معمول، واضح‌ترین نشانه آن عدم دفع مدفوع ظرف 48 ساعت پس از تولد است.
همچنین افزود، علائم و نشانه‌های دیگر نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تورم شکم
- استفراغ، از جمله استفراغ یک مایع سبز یا قهوه‌ای رنگ
- یبوست یا نفخ شکم که ممکن است باعث بی‌قراری نوزاد شود.
- اسهال
تشخیص این بیماری چگونه است؟ دکتر زارع در پاسخ به این سوال گفت:پزشک کودک، معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و سوالاتی درمورد حرکات روده کودک می‌پرسد. پزشک ممکن است یکی یا تعدادی از آزمایش‌های زیر را برای تشخیص یا رد بیماری هیرشپرونگ توصیه کند:
- تصویربرداری اشعه‌ایکس از شکم با‌استفاده از یک ماده کنتراست رنگی. باریم یا سایر مواد کنتراست رنگی ازطریق یک لوله مخصوص که داخل رکتوم جای‌گرفته‌است، وارد روده می‌شود. باریم سطح داخلی روده را پرمی‌کند و پوشش‌می‌دهد تا تصویری واضح از رکتوم و روده بزرگ ایجاد کند. تصویربرداری اشعه ایکس اغلب کنتراست واضحی بین بخش باریک روده‌ی بدون اعصاب و قسمت نرمال نشان‌می‌دهد اما اغلب بخش متورم روده در پشت آن قرار‌دارد
- اندازه‌گیری کنترل عضلات اطراف رکتوم. معمولا تست مانومتری روی کودکان بزرگتر و افراد بالغ انجام‌می‌شود. در این تست پزشک بالونی که داخل راست روده است را باد‌می‌کند تا ببیند که آیا عضله مقعد شل‌می‌شود یا خیر. اگر عضله شل‌نشد، کودک بیماری هیرشپرونگ دارد.
- نمونه‌برداری از بافت کولون برای آزمایش (بیوپسی). این تست مطمئن‌ترین راه برای شناسایی بیماری هیرشپرونگ است. می‌توان با استفاده از دستگاه ساکشن نمونه بیوپسی را جمع‌آوری‌کرد و سپس زیر یک میکروسکوپ مورد‌بررسی قرار‌داد تا مشخص‌شود سلول‌های‌عصبی وجوددارند یا خیر.
دکتر زارع افزود: جراحی مؤثرترین درمان بیماری هیرشپرونگ است. رایج‌ترین جراحی برای درمان بیماری هیرشپرونگ شامل برداشتن بخشی از روده فاقد اعصاب و وصل‌کردن بخش باقیمانده روده به رکتوم است. طی این جراحی بخشی از روده که بدون عصب است برداشته می‌شود و بخش سالم روده از داخل کشیده‌شده و به مقعد متصل‌می‌شود. این جراحی معمولا با استفاده از روش لاپاراسکوپی که از طریق مقعد انجام‌می‌شود، صورت‌می‌گیرد. در کودکانی که به‌شدت بیمار هستند، ممکن است جراحی در 2 مرحله انجام‌شود. در مرحله نخست، پزشک بخش ناسالم روده را جدا‌می‌کند و بخش سالم فوقانی روده را به حفره‌کوچکی (استوما) که در شکم کودک ایجاد کرده‌است، متصل‌می‌کند. مدفوع کودک از طریق استوما از بدن خارج‌شده و وارد کیسه‌ای می‌شود که به‌آن وصل‌شده‌است. این کار باعث می‌شود که زمان کافی برای بهبودی در اختیار بخش تحتانی روده‌بزرگ قراربگیرد.
روش‌های استومی عبارتند از:
- آیلیوستومی: پزشک کل روده‌بزرگ را برمی‌دارد و روده‌کوچک را به استوما وصل‌می‌کند. استوما مدفوع را از بدن به کیسه منتقل‌می‌کند.
- کولوستومی: پزشک بخش کوچکی از کولون را برمی‌دارد و بخش سالم را به استوما وصل‌می‌کند. مدفوع بدن را ازطریق انتهای روده‌بزرگ ترک‌می‌کند.
پس از مدتی، پزشک حفره را می‌بندد و بخش سالم روده را به راست‌روده یا مقعد وصل‌می‌کند.
بهبودی پس از جراحی موضوع دیگری بود که متخصص اطفال راجع به آن ادامه داده و گفت:پس از جراحی، اکثر کودکان به‌طور طبيعی مدفوع را دفع‌می‌کنند، گرچه برخی ممکن است در ابتدا اسهال داشته‌باشند. آموزش دستشویی‌رفتن ممکن است طولانی‌تر شود زیرا کودک باید بیاموزد که چگونه عضلات مورد استفاده برای عبور مدفوع را هماهنگ‌کند. در دراز مدت، ممکن است کودک دچار یبوست ادامه‌دار،تورم شکم و دفع بی‌اختیار مدفوع کم‌حجم شل شود. کودکان بعد از جراحی به‌خصوص در سال اول، در‌معرض خطر ابتلا‌به عفونت روده (انتروکولیت) هستند. مراقب علائم و نشانه‌های انتروکولیت باشید و اگر هر یک از آنها را مشاهده کردید فورا به پزشک مراجعه‌کنید.
این علائم عبارتند از: خونریزی از رکتوم، اسهال، تب، شکم متورم و استفراغ.
اگر کودک پس از عمل جراحی برای درمان بیماری هیرشپرونگ مبتلا به یبوست بود، با پزشک مشورت کنید که آیا یکی از موارد زیر را امتحان کنید یا خیر:
بهبودی پس از جراحی موضوع دیگری بود که متخصص اطفال راجع به آن ادامه داده و گفت:پس از جراحی، اکثر کودکان به‌طور طبيعی مدفوع را دفع‌می‌کنند، گرچه برخی ممکن است در ابتدا اسهال داشته‌باشند. آموزش دستشویی‌رفتن ممکن است طولانی‌تر شود زیرا کودک باید بیاموزد که چگونه عضلات مورد استفاده برای عبور مدفوع را هماهنگ‌کند. در دراز مدت، ممکن است کودک دچار یبوست ادامه‌دار،تورم شکم و دفع بی‌اختیار مدفوع کم‌حجم شل شود. کودکان بعد از جراحی به‌خصوص در سال اول، در‌معرض خطر ابتلا‌به عفونت روده (انتروکولیت) هستند. مراقب علائم و نشانه‌های انتروکولیت باشید و اگر هر یک از آنها را مشاهده کردید فورا به پزشک مراجعه‌کنید.
این علائم عبارتند از: خونریزی از رکتوم، اسهال، تب، شکم متورم و استفراغ.
اگر کودک پس از عمل جراحی برای درمان بیماری هیرشپرونگ مبتلا به یبوست بود، با پزشک مشورت کنید که آیا یکی از موارد زیر را امتحان کنید یا خیر:
- به کودک غذاهای حاوی فیبر بالا بدهید. اگر کودک غذای جامد می‌خورد، این غذا شامل مواد غذایی با فیبر بالا باشد. گروه مواد خوراکی حبوبات، میوه‌ها و سبزی‌ها پیشنهاد می‌شوند و بهتر است مصرف نان سفید و سایر منابع غذایی با فیبر پایین محدود شود. از‌آنجا که افزایش ناگهانی منابع غذایی با فیبر بالا ممکن است در ابتدا باعث تشدید یبوست شود، غذاهای فیبردار را به‌آرامی به رژیم غذایی کودک بیافزایید. اگر کودک هنوز غذای جامد نمی‌خورد، از پزشک درمورد فرمول‌های شیرخشکی که ممکن است به درمان یبوست کمک‌کنند، سوال کنید. بعضی از نوزادان ممکن است مدتی به لوله تغذیه نیاز داشته‌باشند.
- افزایش مایعات. کودک را تشویق کنید بیشتر آب بخورد. اگر بخشی یا تمام کولون کودک برداشته‌شده‌است،ممکن است کودک در جذب آب کافی دچار مشکل باشد. نوشیدن آب بیشتر می‌تواند به هیدراته‌ماندن کودکتان کمک‌کند، که ممکن است یبوست را کاهش‌دهد.
- کودک را به انجام فعالیت جسمانی تشویق‌کنید. فعالیت‌های روزانه هوازی به ارتقاء حرکات منظم روده کمک‌می‌کند
- ملین‌ها. اگر کودک به افزایش فیبر در رژیم غذایی واکنش‌نشان‌نمی‌دهد یا نمی‌تواند فیبر اضافی در رژیم غذایی، آب یا فعالیت فیزیکی را تحمل‌کند، ملین‌های خاص (داروهایی برای تشویق حرکات روده) ممکن است به کاهش یبوست کمک‌کنند. در مورد استفاده از ملین و مخاطرات و مزایای آن با پزشک مشورت کنید.
آدرس و شماره تماس دکتر رامین زارع، متخصص نوزادان، کودکان و نوجوانان در ارومیه
ارومیه: خیابان حسنی، روبروی بیمارستان مهزاد، ساختمان لقمان ۳، طبقه 2
شماره تماس:09144884001_33431204
نظر دهید